La hipertensión pulmonar primaria

La hipertensión pulmonar primaria

La hipertensión pulmonar primaria — Este aumento de la resistencia vascular pulmonar y la presión de la arteria pulmonar sin razón aparente.

La enfermedad es rara, sobre 2 de 1 millón de personas. Se podría comenzar como un pecho, y en la vejez, pero por lo general — en 20 a 40 años. Las mujeres son 1,7 veces más probable.

El síntoma principal — la falta de aliento. Crece lentamente y durante mucho tiempo es la única manifestación de la enfermedad, por lo que el diagnóstico se suele poner más tarde, cuando hay signos clínicos y de laboratorio de la hipertensión pulmonar severa.

Las causas de la hipertensión pulmonar primaria aún se desconoce. Los estudios en animales y humanos han demostrado que en la mayoría de los casos el factor de partida es la lesión del endotelio vascular pulmonar que conduce a una alteración de la regulación del tono vascular, la vasoconstricción. La activación de las plaquetas y la trombosis. Además, hay una liberación de prostaglandinas y otras sustancias biológicamente activas, que están bajo la influencia de los cambios estructurales de las arterias pulmonares.

K factores de riesgo hipertensión pulmonar primaria incluyen la hipertensión. La infección por VIH. hipertensión portal, enfermedades del colágeno, enfermedad cardíaca congénita, acompañado por un aumento en el flujo sanguíneo pulmonar, y recibir anoreksantov.

Es muy probable que La hipertensión pulmonar primaria tiene una base genética. Alrededor del 7% de los casos la enfermedad es una familia con herencia autosómica dominante, la anticipación y penetrancia incompleta. La anticipación es una tendencia al desarrollo precoz de la enfermedad en las generaciones sucesivas; es característico de enfermedades hereditarias causadas por un aumento en el número de repeticiones de trinucleótidos.

Tal vez, la enfermedad es una naturaleza poligénica. Entonces casos esporádicos se explican por predisposición genética, que se implementa bajo la influencia de factores precipitantes.

La base de los trastornos hemodinámicos en hipertensión pulmonar primaria es un aumento de la resistencia vascular pulmonar.

En las primeras etapas de la enfermedad. a pesar de un fuerte aumento de la presión de la arteria pulmonar, la función cardiaca se mantuvo dentro de los límites normales. Entonces hay una disminución gradual en el gasto cardiaco. un crecimiento más rápido de la presión arterial pulmonar.

En primer lugar, la resistencia vascular pulmonar es posible reducir el uso de vasodilatadores. pero como la enfermedad progresa, se vuelven ineficaces. Ppcw un tiempo muy largo, hasta las últimas etapas, sigue siendo normal. Se empieza a crecer cuando el tabique interventricular abultamiento en el ventrículo izquierdo y viola su llenado diastólico.

Por último, la sobrecarga de largo plazo de la presión del ventrículo derecho reduce su contractilidad, desarrolla insuficiencia cardiaca derecha. aumento de la presión en la aurícula derecha y el ventrículo derecho en el CCR.

La función pulmonar por lo general no se ve afectada, pero en algunos casos no hay trastornos restrictivas pesados. Hipoxemia característico debido a la falta de uniformidad de VA / Q y la reducción del gasto cardíaco.

En los pacientes con un foramen oval permeable baja oxigenación de la sangre arterial también contribuye a la derivación de derecha a izquierda.

La queja principal — la falta de aliento. En primer lugar, sólo se produce durante el esfuerzo físico. después — incluso para movimientos menores. El período comprendido entre la aparición de disnea hasta el diagnóstico promedio de 2,5 años.

Otras manifestaciones características. la fatiga. angina (probablemente debido a la isquemia del ventrículo derecho), y síncope condiciones preunconscious, edema. El examen físico revela inflamación de las venas del cuello, aliviando el pulso de la carótida y la sangre derramada sistólica empuje en el borde esternal izquierdo. La mayoría de los pacientes con aumento del tono componente II pulmonar y escucharon III o IV tono del corazón derecho.

Posible ruido insuficiencia tricúspide, el ruido Graham Aún así, cianosis, edema. Clubbing característica.

La radiografía de tórax típicamente exhiben gran escariado y las ramas de la arteria pulmonar en la ausencia de cambios en los pulmones; en el ECG — desviación del eje hacia la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. En Ecocardiografía mostrar la dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho y una disminución en la cavidad ventricular izquierda debido a abombamiento del tabique interventricular en él (una señal de sobrecarga de la presión de ventrículo derecho). Cuando estudio Doppler mostrar un marcado aumento en el flujo de sangre durante la sístole atrial en comparación con los principios de llenado diastólico de los ventrículos.

Casi siempre iniciada la capacidad de difusión de los pulmones, es la hipoxemia e hipocapnia.

En el estudio de la función respiratoria En muchos casos, trastornos pulmonares restrictivas. Si trastornos obstructivos encontradas deben buscar las causas de la hipertensión pulmonar secundaria.

Cuando la gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión o no encuentran cambios o identificar múltiples defectos de perfusión pequeños. Defectos de perfusión segmentarios subsegmentarias y son una indicación de angiografía. La combinación de la hipertensión pulmonar severa con signos gammagráficos de embolia pulmonar (defectos de perfusión segmentarios y grande) se refiere a una enfermedad crónica, en lugar de la oclusión aguda de las ramas de la arteria pulmonar, como negipertrofirovanny ventrículo derecho no puede proporcionar eyección normal de la presión arterial alta de manera repentina en la arteria pulmonar.

Postembolic hipertensión pulmonar crónica severidad puede acercarse hipertensión pulmonar primaria. pero es posible casi completamente eliminado por trombendarteriektomii.

Angiografía con hipertensión pulmonar primaria se asocia con un cierto riesgo. Se recomienda que la angiografía pulmonar selectiva sólo con medios de contraste de baja osmolaridad. Para evitar la bradicardia provocada por un aumento del tono parasimpático, antes de administrar la prueba de 1 mg de atropina.

El cateterismo del corazón necesaria para evaluar la hemodinámica central y excluir shunt intracardiaco. Cateterización cardíaca derecha se realiza catéter en la arteria pulmonar. De derecha a izquierda derivación puede ser debido a un foramen oval permeable. sino restablecer de izquierda a derecha siempre apunta a un defecto congénito del corazón.

Ppcw normales. sin embargo, puede ser difícil de medir. Si POAP elevada, muestra a la izquierda cateterismo cardiaco con el fin de excluir la estenosis mitral, o aumentar la CCR en el ventrículo izquierdo, que también puede ser la causa de la hipertensión pulmonar.

La evaluación de los pacientes con hipertensión pulmonar primaria. ciertamente asociado con mayor riesgo, pero el estudio cooperativo federal no reveló no sólo una sola muerte, pero incluso las complicaciones graves entre 300 pacientes que se sometieron a angiografía pulmonar y cateterismo cardíaco y.

La biopsia pulmonar a cielo abierto la necesidad de aclarar el diagnóstico.

En algunos pacientes existe hipertensión pulmonar severa, y relativamente fácil de presentar una enfermedad que es una de sus razones. En este caso, sería un error para reconocer la hipertensión pulmonar primaria sólo en razón de que no se corresponde con la gravedad de la gravedad causado su enfermedad. El hecho de que la gravedad de la reacción del lecho vascular pulmonar en la enfermedad subyacente puede ser muy diferente, y los casos descritos, probablemente — el resultado de la hiperactividad. Por lo tanto, la hipertensión pulmonar grave puede estar asociada con EPOC leve, un pequeño shunt intracardíaco, estenosis mitral fácil e incluso CAD.

En cualquier caso, es importante establecer la causa de la hipertensión pulmonar, ya que el tratamiento o eliminación de la enfermedad subyacente — una parte del tratamiento de la hipertensión pulmonar.

En el flujo de hipertensión pulmonar primaria Poco se sabe, porque inicialmente la enfermedad es casi asintomática. Según algunos estudios, los pacientes mueren un promedio de 2 a 3 años después del diagnóstico.

Más precisamente, la esperanza de vida puede ser determinada por la clase funcional de la insuficiencia cardíaca (clasificación de la New York Heart Association).

En la insuficiencia cardíaca, II y III clase funcional esperanza de vida promedio es de 3,5 años, IV — sólo 6 meses. La mayoría de los pacientes mueren de insuficiencia cardíaca derecha. o muerte súbita se produce, que es típico para esta enfermedad.

Tema: Cardiología

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