Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Parkinson miel.

La enfermedad de Parkinson — enfermedad degenerativa lentamente progresiva idiopática del sistema nervioso central caracterizado por lentitud de movimientos, rigidez, temblor en reposo y reflejos posturales violación. La enfermedad -Porazhenie neuronas dopaminérgicas pigmentadas de la sustancia negra densa y otra dofaminsoderzha vivían núcleos del tronco cerebral. La edad media de aparición de la enfermedad — 57 años.

La enfermedad rara vez ocurre en los fumadores, que se asocia con la capacidad de inhibir MAO humo B. 5-24% de los pacientes — la historia familiar. Frecuencia. 1% de la población mayor de 65 años; 0.4% de la población mayor de 40 años. Clasificación genética

• Enfermedad de Parkinson con cuerpos de Lewy Leia (168.601, R) se caracteriza por la aparición temprana de (promedio 47 años), la progresión rápida

(Muerte en promedio 56 años), la falta de temblores. Morfología: Levi becerro en el citoplasma de las neuronas.

• parkinsonismo juvenil (* 600116, gen RSH, 6q25.2-q27, p) captura de hasta 40 años. Los síntomas clásicos: bradicinesia, rigidez muscular, temblor. La demencia es ausente.

Morfología: la degeneración neuronal y desmielinización en la parte más densa de la sustancia negra y el locus coeruleus; pantorrilla Levi ausente. La mayor parte de los casos registrados en las personas que nacen de matrimonios estrechamente relacionadas.

• Familia Parkshsona enfermedad de tipo 1 ( # 601508 gen PARK1, 4q21-q23, 163890, R) es causada por mutaciones en el gen de la a-sinucleína (163.890, SNCA), una proteína presináptica de codificación; característico de aparición temprana (46 + 13 años) y de alta penetrancia génica.

• Perry Enfermedades (168 605 *, R) — parkinsonismo con hipoventilación alveolar, depresión (antidepresivos son ineficaces); reducción de la taurina en la sangre y el líquido cefalorraquídeo.

• Caza parkinsonismo juvenil (168,100.90 se presenta en niños y adolescentes se caracteriza por un flujo lento, los síntomas clásicos de la enfermedad de Parkinson Patología:. La degeneración y muerte de las células del núcleo lenticular.

Patogenesia

La muerte de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra, una mancha azul, y otras áreas del cerebro que contienen dopamina (síntomas clínicos típicos en desarrollo después de la degeneración de 80% o más neuronas de la sustancia negra). Reducción de la dopamina en el núcleo caudado y putamen. Morfología. Macroscópicamente — pérdida de pigmentación en la sustancia negra y el locus coeruleus.

Neuronas pigmentadas raras — microscópico; pequeño depósito de melanina extracelular producida por muerte de las células neuronales; neuronas individuales atrófica, despigmentadas y gráficos; de las neuronas restantes contienen esféricas inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas — cuerpos de Lewy.

El cuadro clínico

• Los síntomas principales

• temblor (4-8 Hz) en reposo en el 50-80% de los pacientes. El temblor en la enfermedad de Parkinson — un temblor rítmico II, III y contrastarlas me dedo; en los casos típicos se asemeja a una bola de carne rodando con los dedos (como montar pastillas, contar monedas, temprano en la (gemitremor) máximo unilateral enfermedad en reposo (temblor estático) disminuye o desaparece cuando se conduce, durante el sueño está ausente, reforzada por el estrés emocional y la fatiga ; a menudo ocurre en las manos, al menos sobre mis pies, también observado mandíbula jitter, lengua, párpados.

• La disminución progresiva de movimientos (bradicinesia), para limitar el alcance y la velocidad de movimiento (hipocinesia), dificultad para iniciar el acto motor (acinesia). Los trastornos del movimiento en la enfermedad de Parkinson conduce a la aparición de la cara como una máscara (Amim) con la boca abierta, postura encorvada (peticionario postura), baraja picado de la marcha, la falta de movimientos de la mano de amistad al caminar (aheyrokinez).

• Violación de los reflejos posturales conduce a la propulsión (aceleración irresistible avance de la paciente durante la marcha o después de un ligero empujón) y retropulsión (hace aceleración movimiento involuntario después de un empujón en esa dirección).

• rigidez muscular. El tono muscular se cambia según el tipo de tubo de plomo; engranajes fenómeno.

• Los síntomas asociados

• Idioma lento, torpe, incomprensible, tranquilo, tartamudeando (disartria parkinsoniana). No hay tono (habla monótona).

• Alteraciones visuales: la pérdida de los movimientos de parpadeo (fondo Shtёllvaga de síntomas), blefaroespasmo (parpadeo espasmódico o reducción de los músculos circulares de los ojos y el siglo), el espasmo ocular (supraducción involuntario con mucho [a varios minutos] les sostiene en esta posición); ojos de muñeca síntomas (síntomas Aharonov-cha) — inclinar la cabeza hacia adelante globos oculares se mueven hacia arriba, con el rechazo de la caída globos oculares cabeza.

• La seborrea (gipersteatoz, esteatosis) — el fortalecimiento de las funciones de las glándulas sebáceas, lo que conduce a la secreción excesiva de sebo (un síntoma de una cara grasosa).

• Trastornos Autonómicas: estreñimiento, hipotensión ortostática, incontinencia urinaria y fecal, disfunción sexual.

• La demencia se produce en el 50% de los pacientes, por lo general al comienzo de la enfermedad con lesiones bilaterales.

Los métodos de investigación

• CT / MRI

• Tomografía por emisión de positrones.

El diagnóstico diferencial

Tratamiento:

Manejo clínico de

• La terapia se lleva a cabo para toda la vida de un paciente

• Limitar el consumo de proteínas puede aumentar la absorción de la levodopa

• deterioro agudo de la evidencia de incumplimiento del régimen, la depresión o las comorbilidades

• Es importante el mayor tiempo posible para mantener el más alto nivel de la actividad motora

• Como es necesario la progresión de los trastornos motores para desarrollar un programa individual de ejercicio regular.

Medicación

• Levodopa

• La combinación de carbidopa-levodopa (Sinemet, NAC, Isik) 1 comprimido (25/250 mg) 1.2 p / día después de una comida (con buena resistencia a aumentar gradualmente la dosis de 1 comprimido cada 4-7 días hasta un efecto terapéutico estable, pero no más de 8 comprimidos / día) o una combinación de levodopa-benserazida (Madopar).

• Efectos secundarios: náuseas, vómitos, psicosis, discinesia de la boca, cara, extremidades, distonía.

• Después de 2-5 años de tratamiento en el 50% de los pacientes como resultado de recibir levodopa se da el fenómeno de encendido-apagado: la rápida evolución del trastorno de hiperactividad incontrolada (miembros coreoatetosis y muecas) acinesia. Para atenuar este efecto secundario recomienda cambiar a recepciones frecuentes (02.01 h) bajas dosis de levodopa, preparaciones prolongadas, un propósito adicional de agonistas de la dopamina o la selegilina.

• La vitamina B6 que recibieron levodopa está contraindicada.

• agonistas de los receptores de dopamina

• bromocriptina a 5-60 mg / día, principalmente en combinación con pequeñas dosis de levodopa en la tarde (con una disminución de la eficacia o efectos secundarios de la levodopa) y las primeras etapas de la enfermedad (puede retrasar la aparición de la op / T fenbmena).

• Efectos secundarios: náuseas, trastornos mentales, hipotensión ortostática, cefalea. La tolerabilidad empeora alcohol.

• holinoblokatory M — temprano y como complemento de la levodopa en etapas posteriores; más eficaz para eliminar el temblor. El tratamiento se inicia con dosis pequeñas, aumentando gradualmente.

• Biperideno 1-2 mg 3 / día

• Trihexifenidilo (-dólares ciclo) a 5,1 mg 3 / día

• Difeniltropin (tropatsin) en 10 a 12,5 mg 1-2 p / día.

• Efectos secundarios: sequedad de boca, disminución de la diuresis, estreñimiento, visión borrosa, confusión, delirio, de violación de la termorregulación. Está contraindicado en el glaucoma de ángulo cerrado, retención urinaria, la fibrilación auricular. Se debe tener precaución en la hipertensión esencial, aterosclerosis, enfermedades del corazón, el hígado y los riñones.

• La amantadina (midantan) 100-300 mg / día — durante la primera etapa, leve de la enfermedad (50%) y las etapas posteriores para aumentar el efecto de la levodopa. Como monoterapia durante varios meses antes desarrolla tolerancia midantan. Efectos secundarios: hinchazón de las extremidades inferiores, la piel de mármol, confusión.

• selegilina 5-10 mg / día, se puede combinar con ron madopa o NAC, a veces potenció los efectos secundarios de la levodopa.

• Los antihistamínicos con actividad anticolinérgica, como la difenhidramina (difenhidramina) 25-100 mg / día — con temblor tan débil y sedantes.

• ATC (por ejemplo, amitriptilina 25-50 mg al acostarse) en combinación con levodopa — la depresión, la ansiedad, el insomnio.

• propranolol (Inderal) de 10 a 40 mg 2-4 p / día es a veces eficaz para fortalecer el temblor durante la actividad física.

El tratamiento quirúrgico

• ventrolateral talamotomía estereotaxia cal con un temblor toscamente unilateral y sin efecto de la terapia de drogas

• palidotomía en hipocinesia severa y temblor.

Curso y pronóstico

Se caracteriza por un curso de manera constante lenta y progresiva, conduce a la muerte del paciente. Después de 5 años de tratamiento en el 50% de los pacientes no tienen la oportunidad de mejorar. En algunos reaparece acinesia.

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