Acromegalia

Acromegalia

Evidencia

Las manifestaciones de la enfermedad están asociados con un exceso de la hormona del crecimiento o el efecto tumor hipofisario en las áreas circundantes del cerebro y los nervios ópticos.

Cambios en la apariencia ocurren tan lentamente que por lo general la ampliación y los cambios en los rasgos faciales para el primer tiempo prestar atención a los alrededores. Él mismo sufre de acromegalia avisos que aumentó el tamaño de los anillos y zapatos.

Con el desarrollo de síntomas de la enfermedad específica para la acromegalia: engrosamiento de los rasgos faciales – aumentar la frente, pómulos, la mandíbula, los espacios entre los dientes. Proliferación va tejidos blandos: aumento de la nariz, los labios, las orejas. piel forma un arrugas gruesas en la cara y la cabeza, especialmente en las mejillas, la frente y el cuello.

Descripción

La acromegalia puede desarrollar a cualquier edad, aunque con más frecuencia se produce en 30 a 50 años. La enfermedad es igualmente común en hombres y mujeres, y en la mayoría de los casos no se heredan. Acromegalia afecta a todos los órganos y sistemas, por lo que la tasa de mortalidad entre los pacientes con acromegalia alta – sin tratamiento, alrededor de la mitad de los pacientes mueren antes de cumplir los 50 años.

A su vez, el tratamiento adecuado a tiempo puede reducir la tasa de mortalidad por 2-5 veces.

Causa de la enfermedad es que las células de la pituitaria que producen la hormona del crecimiento comenzarán a proliferar activamente y producir hormona de crecimiento. El crecimiento continuo de estas células conduce a la formación de tumores benignos de la hipófisis (llamados adenomas pituitarios), que en algunos casos puede alcanzar varios centímetros, es decir, para ser más pituitaria tamaño normal. La diseminación del tumor puede conducir a cruzar la presión al alza de los nervios ópticos cerca de la glándula pituitaria y causar visión borrosa.

Además, puede conducir a la compresión de algunos nervios craneales y violación manifiesta del movimiento de los ojos, caída del párpado superior, dolor a lo largo del nervio trigémino.

Al mismo tiempo cambiaron las células de la pituitaria que producen otras hormonas vitales pueden ser aplastados o incluso el colapso.

Diagnóstico

Estudio de diagnóstico para identificar la acromegalia se asigna si se encuentra el paciente:

  • reducción del dolor y la sensibilidad táctil de las manos (especialmente las dos manos), la incapacidad para realizar trabajo fino;
  • pólipos del colon;
  • insuficiencia cardíaca.

Los principales parámetros de laboratorio en el diagnóstico y tratamiento de la acromegalia son:

  • hormona del crecimiento en la mañana y después de una carga de glucosa;
  • contenido de IGF-1 (factor brote similar a la insulina 1).

La acromegalia se caracteriza no sólo un aumento en el contenido de la hormona del crecimiento, pero también una violación de su ritmo normal. En algunos casos, cuando un único estudio, la hormona de crecimiento es menor que en las personas sanas, por lo que para un diagnóstico preciso de la enfermedad, además de la hormona de crecimiento, debe determinar el contenido de otro indicador — IGF-1. En la acromegalia IGF-1 concentración siempre aumenta.

Tratamiento

Definir tácticas de tratamiento depende de la posibilidad de la eliminación completa de los tumores hipofisarios y la sensibilidad del tumor a la terapia con medicamentos. También asegúrese de tener en cuenta:

  • visión de Estado;
  • tamaño y crecimiento de adenoma de la pituitaria;
  • los niveles de hormona del crecimiento;
  • edad del paciente;
  • la presencia de trastornos comórbidos.

En cualquier caso, para el tratamiento de la acromegalia es necesario ya que no se trata lleva a la discapacidad temprana de pacientes en edad de trabajar y un mayor riesgo de muerte prematura.

Hay tratamientos quirúrgicos, médicos y de radiación para la acromegalia:

El tratamiento quirúrgico es para extirpar el tumor hipofisario en un departamento de neurocirugía especializada. Este es el método más común y eficaz, porque si el tumor se elimina por completo, los niveles muy rápidamente normalizadas de la hormona del crecimiento e IGF-1, y mejora la salud. La extirpación quirúrgica de los tumores hipofisarios necesariamente cuando perturba la visión. Sin embargo, una cura completa en la mayoría de los casos ocurren en pacientes con pequeñas (menos de 10 mm), los tumores hipofisarios.

Cuando los tumores más de 10 mm, después de la intervención neuroquirúrgica salvó el aumento del contenido de hormona de crecimiento e IGF-1, requiere tratamiento adicional.

Tratamiento médico radica en el hecho de que el paciente recibe los fármacos que inhiben la producción de la hormona del crecimiento e IGF-1.

Actualmente, hay dos grupos principales de fármacos para el tratamiento de la acromegalia.

Grupo I — análogos de la somatostatina (hormona péptido que inhibe la secreción de otras hormonas y monoaminas), que son la medicación moderna y eficaz a las instalaciones de fecha para el tratamiento de la acromegalia.

Formulaciones de liberación sostenida de los análogos de somatostatina – significa eficaz como tratamiento primario (principal), particularmente en los casos en los que hay contraindicaciones de la cirugía o el paciente rechaza la operación, y en los ancianos. Análogos de la somatostatina están diseñados para la preparación preoperatoria, y también se utilizan si, después de la cirugía o radioterapia después no se produce la remisión.

Grupo II – agonistas de la dopamina. La dopamina – una sustancia biológicamente activa que tiene la propiedad de inhibir la producción de la hormona del crecimiento en pacientes con acromegalia (pero no en los seres humanos sanos). La dosis se determina dependiendo de la extensión de la enfermedad y la sensibilidad individual al fármaco. Por desgracia, los productos de este grupo no son todos los pacientes.

Por otra parte, para un efecto óptimo requiere grandes dosis de medicamentos a menudo causa efectos secundarios tales como boca seca, congestión nasal. náuseas, disminución de la presión arterial, dolor en la región epigástrica.

En la mayoría de los casos, estos medicamentos se utilizan como terapia adyuvante después de la cirugía o terapia de radiación, así como cuando no hay posibilidad de utilizar análogos de la somatostatina.

El tratamiento con radiación se irradia con rayos gamma o haz de protones área de la hipófisis. En la actualidad, la terapia gamma no se recomienda como un método independiente del tratamiento, ya que el efecto se manifiesta no antes de los 3-5 años después de la exposición, además, un riesgo demasiado grande de complicaciones. Este método se utiliza en casos excepcionales – con el rechazo categórico de la paciente de todo tipo de tratamiento o como tratamiento adicional después de la cirugía si no se puede eliminar completamente el tumor en la pituitaria y la ausencia de remisión de la enfermedad, así como ciertas características de las células del tumor hipofisario que se detectan después de examinar el tejido extirpado.

La terapia de protones puede ser el principal tratamiento para los pacientes con hormona de crecimiento moderadamente elevada (20 ng / ml) y el IGF-1 (hasta 600-700 ng / ml) en la sangre y el pequeño tamaño del tumor hipofisario.

El efecto de la radioterapia se desarrolla dentro de un par de años, por lo que todos los pacientes completaron el tratamiento, lo que requiere cita de terapia médica adicional.

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